폐섬유증 증상과 원인 생존기간은?
폐섬유증 증상과 원인 생존 기간은?
폐 조직이 손상되면서 두껍고 딱딱하게 굳어져 폐가 정상적으로 기능을 하지 못하는 질환으로 폐섬유증은 폐에 염증이 생기면서 악화됨에 따라 산소가 혈액 내로 들어가기 위해 통과해야 하는 폐포 벽이 점차 두꺼워지면서 산소가 충분히 공급되지 않아 못해 호흡 곤란과 기침, 가래 등과 같은 증상이 만성적으로 나타나는 질환으로 한번 망가진 폐는 회복되기가 힘들 기 때문에 아직 까지 근본적인 치료제가 없어 치료가 어려워 폐섬유증 질환을 앓고 있는 분들 중 절반이 3~4년 이내 사망할 만큼 무서운 질환 중 하나 입니다.
폐섬유증 증상
폐섬유증 발병 초기에는 특별한 증상이 없지만 시간이 흐를수록 염증이 축적되면서 마른 기침과 호흡 곤란 등의 증상이 흔하게 나타나는데 기침과 가래라는 증상 때문에 단순 감기와 혼동할 수도 있지만 1주일에서 늦어도 1개월 내에 증상이 호전되는 감기와 달리 조직에 손상이 많아질수록 증상이 악화되어 가만히 있어도 호흡 곤란 증상이 나타나는 데 이는 개인에 따라 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행되거나 또는 단 며칠 만에 급격하게 악화되는 경우도 있으므로 정확한 증상을 파악하는 것이 중요합니다.
- 초기에는 특별한 증상이 없을 수 있으나 폐섬유증이 진행되면서 호흡이 어려워지게 되며 특히 격렬하게 운동을 할 때 증상이 심해집니다.
- 가래의 색이 노란색이 아닌 흰색을 띠게 됩니다.
- 장기간 호흡 곤란이 계속되다 보면 저 산소증이 올 수 있습니다.
- 무기력, 만성 피로, 식욕 부진으로 인한 체중 감소 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
- 양쪽 폐 아래 부위에서 특징적인 수포 음도 발생할 수 있습니다.
- 폐섬유증이 중증으로 진행되게 되면 산소의 투과 율이 떨어져 산소 공급이 어려워지면서 손끝이 둥글게 변하는 곤봉지와 청색증 등의 만성 심부전으로 발전할 수 있습니다.
폐섬유증 생존 기간
폐섬유증은 진단 후 5년 생존 확률이 40%에 불과할 정도로 위험한 질환으로 병이 진행되면서 호흡 곤란이 심해지고 폐에서 산소 교환이 되지 않아 평균적으로 3년 안에 절반 정도의 환자가 호흡 문제로 사망하게 되고 일부 환자에서는 폐암과 폐렴 등의 합병증으로 사망할 수도 있는 등 폐 손상 정도에 따라 차이가 있지만 염증 부위보다 정상 조직 부위가 넓을수록 호전될 가능성도 높아 신속한 진단을 통해 치료하는 것이 중요합니다.
폐섬유증 원인
폐섬유증의 발생 원인은 아직도 확실하게 밝혀진 바가 없지만 고령과 흡연, 유해 공기, 금속이나 목재 먼지에 자주 접촉하는 분들이나 위 식도 역류증과 연관이 있다는 알려져 있으며 흡연자의 경우 특히 폐섬유증이 발생하게 되면 예후가 비 흡연자에 비해 나쁘고 질환이 더 빠르게 악화될 수 있어 유의하셔야 합니다.
- 가장 흔한 원인은 흡연이나 유해성 물질들에 폐가 장기간 노출된 경우로 50~70세 사이의 면역력이 떨어지는 남성 분들이 장기간 흡연할 경우 폐섬유증 발병률이 높아지게 됩니다.
- 폐섬유증을 일으키는 유전자는 찾지 못하였으나 가족들 중 폐섬유증을 앓는 분들이 있는 경우 10~15% 정도가 가족 성 폐섬유증에 해당이 된다고 보고 되고 있습니다.
- 류마티스 성 관절염 같은 자가 면역 질환, 바이러스 감염, 위 식도 역류 질환이 폐섬유증의 위험 인자가 될 수 있습니다.
- 먼지나 섬유, 연기, 석면, 금속 가루 등의 물질에 노출이 심한 직업이나 생활환경인 경우 발병률이 높아지게 됩니다.
폐섬유증 치료 방법
아직 까지 폐가 굳어지는 증상을 완전히 멈추게 하는 치료 방법은 없지만 흉부 X-ray와 CT 등으로 검사를 통해 폐 조직이 벌집과 같은 모양으로 변형되는 폐섬유증이 발병하였다면 섬유화를 늦춰주는 페퍼니돈이라는 약제와 닌테다닙 약제로 사용하여 폐활량 감속 속도 50% 정도와 급성 악화를 감소 시켜 줄 수 있으나 한번 복용하게 되면 장 기간 복용해야 하고 소화 장애나 설사 같은 부작용도 나타날 수 있으며 폐 기능 악화가 심할 경우 환자에 상태에 따라 폐 이식을 통해 1년 생존율이 약 80%, 3년 생존율이 약 60%로 생존율을 늘릴 수 있지만 폐 이식 대기 기간이 길고 기다리는 동안 악화되는 문제점도 있습니다.
폐섬유증 예방
- 폐섬유증을 예방하기 위해 금연은 필수입니다.
- 공기 중에 미세 먼지와 유해 물질이 있을 경우 마스크 같은 보호 장비를 꼭 착용하셔야 합니다.
- 호흡기 면역 체계를 강화 시키고 폐활량 높이기 위해 꾸준한 운동과 균형 잡힌 식단, 충분한 숙면 등 규칙적인 생활 습관이 필요합니다.
- 카페인이 포함된 음료는 자제하며 체온과 비슷한 미지근한 물을 충분이 섭취하셔야 합니다.
- 습도 조절을 통해 실내가 너무 건조하지 않도록 쾌적한 실내 환경을 유지하셔야 합니다.
안타깝게도 현재까지 폐섬유증으로 굳어진 폐를 다시 회복 시킬 수 있는 방법은 없고 진단 또한 어려우며 질병의 진행 경과도 개인에 따라 차이가 크기 때문에 꼭 전문의를 찾아 정확한 진단을 받은 후 꾸준히 치료를 받으셔야 합니다.
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